Labgids.be

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) wordt gekenmerkt door plaatjes die klonteren en trombosen veroorzaken. Deze trombosen kunnen aanleiding geven tot weefselschade in de hersenen, de nieren en andere organen.
Er is ontstaat een trombopenie (verbruik). De klonteringen van bloedplaatjes beschadigen de rode bloedcellen die door deze haarvaten bewegen.

De diagnose TTP kan worden gesteld bij de aanwezigheid van een microangiopatische hemolytische anemie en trombopenie bij afwezigheid van andere verklaarbare oorzaak.

De diagnostische waarde van de ADAMTS13 bepaling is nog niet eenduidig vastgesteld. In negen grote cohort studies is de frequentie van ernstige ADAMTS13 deficientie bij patienten met idiopatische TTP 33 tot 100%. Ernstige deficienties kunnen tevens voorkomen bij andere ziekten dan TTP.

TTP wordt veroorzaakt door het ontbreken van een enzyme van de endotheliale cel, ADAMTS13 genoemd.

ADAMTS13 reguleert de biologische activiteit van von Willebrandfactor, een eiwit dat betrokken is bij de klontering van bloedplaatjes. Bij de meeste patiënten met TTP zijn antistoffen aanwezig die aan ADAMTS13 binden en op deze wijze de activiteit van ADAMTS13 remmmen.
De huidige behandeling van patiënten bestaat uit het toedienen van donorplasma waarin het ontbrekende ADAMTS13 aanwezig is, en/of plasmaferese.